Pela primeira vez, o Ministério da Saúde lançou consulta pública para a consolidação do Protocolo de Cuidados da Pessoa com Epidermólise Bolhosa (EB). No período de 12 a 31 de outubro, toda a sociedade poderá contribuir com sugestões em relação ao texto do documento, que traz critérios para o diagnóstico, tratamento, acompanhamento e organiza a linha de cuidado dessa doença nas unidades de saúde do Sistema Único de Saúde (SUS). A medida vem ao encontro do pleito de pacientes e familiares, que enfrentam dificuldades para ter o diagnóstico da doença, resultando na demora do início do tratamento, e maior sofrimento. A EB é uma doença de pele, não contagiosa e ainda sem cura. A pele extremamente frágil causa feridas que são muito doloridas e que podem ser comparadas com queimaduras de segundo grau.
Ao longo dos últimos meses, o Ministério da Saúde identificou a necessidade de organizar a linha de cuidado hoje disponível para atender os pacientes com epidermólise bolhosa nos serviços públicos de saúde. Para isso, a pasta reuniu as organizações de pacientes e as sociedades médicas especializadas, para extrair quais seriam as principais recomendações para atender esses pacientes, desde o diagnóstico precoce até as opções terapêuticas e os curativos atualmente mais indicados para lidar com as complexidades da doença. O documento é destinado aos profissionais de saúde para que o diagnóstico seja dado em menor tempo possível para minimizar a dor e evitar desfechos desfavoráveis, como infecção que pode evoluir para óbito.
Atualmente, a Organização Mundial da Saúde (OMS) estima que a doença afeta cerca de 500 mil pessoas em todo o mundo. São 19 casos para cada um milhão de nascidos. No Brasil, a Associação DEBRA Brasil identificou 802 pacientes, sendo 45% crianças. A epidermólise bolhosa acomete tanto homens quantos mulheres e pode ocorrer em todas as faixas etárias. A doença genética rara é caracterizada por grande sensibilidade da pele. Qualquer traumatismo, ainda que leve, pode causar bolhas e deslocamento da pele. A dificuldade no diagnóstico, que acaba sendo tardio por ser confundida com outras doenças bolhadas, impossibilita que os pacientes recebam tratamento rápido, agravando as lesões.
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Existem mais de 30 tipos da doença. Os quatro principais variam conforme nível de formação das bolhas:
- Epidermólise bolhosa simples (EBS), com formação de bolhas superficial, que não deixa cicatrizes.
- Epidermólise Bolhosa Juncional (EBJ), forma mais grave, com bolhas profundas na maior parte do corpo.
- Epidermólise bolhosa distrófica (EBD), com bolhas profundas que ocasionam cicatrizes e muitas vezes perda da função do membro.
- Síndrome de Kindler, quadro misto das outras formas anteriores, com bolhas que podem se formar em qualquer nível da derme (camada média da pele).
CUIDADOS COM RECÉM-NASCIDOS
O Protocolo de Cuidados da Pessoa com Epidermólise Bolhosa (EB) traz informações sobre o que não deve ser feito para agravar a doença. Em muitos casos, as crianças já nascem com ausência congênita de pele, formação de bolhas ou fragilidade cutânea. Neste caso, o profissional de saúde já deve saber o que fazer, como evitar a aspiração da nasofaringe, e evitar incubadoras (a menos que seja extremamente necessário), pois o calor e a umidade podem aumentar o número de bolhas, além de evitar também o uso de pulseiras plásticas de identificação, e encaminhá-la para o centro de doenças raras para diagnóstico o mais rápido possível.
ASSISTÊNCIA NO SUS – EPIDERMÓLISE BOLHOSA
O tratamento do paciente com epidermólise bolhosa é multiprofissional, envolvendo mais de dez profissionais, entre médicos dermatologistas, geneticidas, oftalmologistas, fisioterapeutas e psicólogos. Atualmente, além do acesso a esses profissionais, são ofertados quatro tipos de procedimentos. São eles: Tratamento intensivo de paciente em reabilitação física; tratamento de outras malformações congênitas; tratamento de grande queimado; e avaliação clínica para diagnóstico de doenças raras. Também são disponibilizados cinco tipos de curativos para o tratamento das feridas ocasionadas pela doença.
Fonte: Ministério da Saúde
